Cambios en la conducta de pacientes con Enfermedad de Huntington

CAMBIOS EN LA CONDUCTA

Los cambios en la conducta son un rasgo característico en la Enfermedad de Huntington y aunque no sean tan aparentes como los movimientos involuntarios, muchas familias se enfrentan a ellos con grandes dificultades.

Los cambios de conducta pueden ocurrir por varios motivos. De un lado por los cambios que el cerebro sufre con la enfermedad y por otro por la falta de comprensión ante la presencia de la enfermedad que ocasiona una incapacitación y una pérdida de autonomía personal.

No todos los enfermos sufren los mismos cambios ni su intensidad es la misma y no existen soluciones fáciles, pues estos problemas son parte de la enfermedad y no están bajo el control de los enfermos. Sin embargo, comprender este comportamiento puede ayudar a aligerar la carga y al mismo tiempo dar las claves para un manejo más apropiado.

Pérdida de iniciativa y actividad

Muchos enfermos de Huntington sufren una pérdida de actividad y de iniciativa. Muchos pasan el día mirando la televisión o en la cama sin que la familia consiga que hagan otra cosa y esto puede ser muy frustrante para la familia.

Hay que entender que este comportamiento no se debe a la pereza. La enfermedad altera un área del cerebro que es crucial para la motivación y la actividad. Esta área nos permite pensar en futuro, hacer planes, hacer las acciones apropiadas para realizar estos planes y perseverar en las tareas necesarias para conseguir la realización de los planes. Cuando esta área está dañada como ocurre en el Huntington, la actividad y la capacidad de iniciativa está seriamente comprometida, incluso aunque todavía tenga las facultades para poder realizar las tareas.

Argumentar con el paciente no va a Servir de nada. Animarle a ayudarnos en participar en ciertas tareas puede ser útil, mucho mejor que encomendarle tareas que deba realizar de forma solitaria. La presencia de otras personas en una actividad puede actuar como estimulador y el hecho de participar no sólo le mantiene activo sino que le ayuda a sentirse valorado y útil.

No dejemos que el enfermo no haga nada. Pidámosle que nos ayude en tareas sencilla tales como poner la mesa, guardar la compra o hacer la cama. Hagámosle creer que su ayuda es imprescindible, que nosotros solos no podemos, que le necesitamos. No esperemos su iniciativa para acometer tal es funciones, su cerebro está dañado, no lo olvidemos, pero insistámosle para que nos ayude.

Pérdida de memoria

La pérdida de la memoria reciente es uno de los primeros síntomas que muchas veces se observan en el enfermo de Huntington. Nos sorprende que recuerden con detalle algo que ocurrió hace 20 años y, sin embargo, no recuerden lo que comieron el día anterior o ese trabajo sencillo que tenían que hacer y que se les dijo poco antes.

Y es que la enfermedad altera la capacidad de concentración; cuando se le dijo al enfermo que realizara tal cosa su atención no estaba centrada en la conversación y esa información le pasará por completo desapercibida. También puede ocurrir que cuando se le pregunta que comió ayer, aun recordándolo, no sea capaz de expresarlo porque no encuentra las palabras adecuadas. A la pregunta de: ¿comiste macarrones? El enfermo encontrará antes una respuesta que a la pregunta genérica de ¿qué comiste ayer?

Por esto es muy importante que cuando queramos que el enfermo haga algo determinado, estemos seguros de que su atención está únicamente para nosotros, que no haya interferencias alrededor y que la instrucción sea dada de una forma clara y concreta.

Podemos estimular al enfermo recordándole sucesos y haciéndole que participe de los mismos. Su memoria está un poco débil pero aun así, está ahí y podemos estimularla.

Flexibilidad mental

Los enfermos de Huntington pueden parecer muy inflexibles y de pensamiento muy rígido. Se adhieren a patrones de conducta y están poco dispuestos a adaptarse a nuevas situaciones. Pero no son obstinados deliberadamente. Los cambios que surgen en el cerebro a causa de la enfermedad pueden anular la capacidad de pensar de una forma flexible y de poder adaptarse a nuevas circunstancias. Normalmente están más cómodos cuando siguen unas normas o una rutina y cuando las situaciones en las que están inmersos le son familiares. Dado que parece que necesitan una rutina lo mejor es tratar de acomodarse a ella. Eso no implica, sin embargo, que no pueda hacer cambios en esa rutina pero sí deberán ser estructurados con cuidado y siempre habiéndoselo explicado al enfermo de forma que sepan qué va a pasar y cuándo.

Un cambio en su actividad resulta estimulador pero todo cambio deberá comportar una preparación. Por ejemplo, si vamos a ir a comer a un restaurante habrá que explicárselo varias veces antes (incluso días antes), indicándole dónde iremos y cuándo, estimulándole, por ejemplo, con el menú que comerá o la ropa que se pondrá para hacer esta salida.

Hacer dos cosas al mismo tiempo

Hacer dos cosas a la vez, como por ejemplo hablar por teléfono y hacer la comida, que tan fácil resulta para una persona sana, es prácticamente imposible de realizar en la Enfermedad de Huntington porque ciertas partes del cerebro están alteradas.

Muchos enfermos consiguen tener una concentración adecuada cuando están realizando una única tarea y esa tarea la acometen con éxito. “Una sola cosa en cada momento” debería ser una norma general. Pretender que hagan más de una cosa a la vez sólo traerá consigo irritabilidad. Incluso una actividad física como el paseo requiere mucha más atención para el enfermo que para el resto de personas. Estos enfermos pueden encontrar difícil incluso mantener una conversación al mismo tiempo que pasean y a veces necesitan detenerse para contestar una pregunta. Ambas tareas requieren atención consciente y el llevarlas a cabo conjuntamente requiere cambiar rápidamente la atención de una a otra y eso es casi imposible de realizar cuando se tiene cierta parte del cerebro dañada a causa de la EH.

Pasito a pasito. Una cosa detrás de la otra. Haciéndolo así el enfermo conseguirá realizar aquello que le propongamos. No hay prisa.

Poca efectividad

Es frecuente que un enfermo de Huntington realice tareas diarias con menos efectividad de lo que lo hacía anteriormente. Por ejemplo, al lavar los platos estos no quedan tan limpios como deberían, o al escribir una carta se cometen errores en las palabras. Esto puede resultar en motivo de irritación de la familia que lo ven como torpe o falto de atención. Pero una vez más estos errores no se deben a desgana o falta de interés o atención. Se deben a que el cerebro está dañado. En muchos casos no han olvidado como se realiza la acción pero sí ha mermado su capacidad de automotivarse para revisar los resultados. Muchas veces el enfermo no es consciente de sus errores mientras que resultan evidentes para los familiares. Hay que animarlos a realizar tareas paro hay que acostumbrarse y amoldarse a las limitaciones del enfermo y por supuesto revisar la ejecución de las tareas que realizan.

No porque no lo vayan a hacer “perfecto” debemos impedir que lo realicen. Al contrario, hay que estimularles y agradecerles que realicen cualquier acción o trabajo aunque el resultado no sea el óptimo y tengamos que revisarlo y quizás acabarlo. Recordemos que no lo hacen “del todo bien” para molestarnos. Lo hacen lo mejor que pueden teniendo en cuenta que la EH está presente.

El cuidado personal

Es frecuente que el enfermo demuestre poco interés en lo que respecta a su apariencia personal y un mayor descuido en su higiene. La apatía y la falta de iniciativa contribuyen a este cambio. El enfermo no es consciente de su propio cambio y es insensible al efecto que su incorrecta apariencia pueda tener en los demás. No siente la sensación de vergüenza o embarazo que en circunstancias normales actúa como un refuerzo del cuidado personal.

El enfermo puede necesitar que se le incite para el baño o para cambiarse de ropa y normalmente con ello es suficiente, pero en el caso de que lo rechazara la mejor opción es intentar establecer el baño y los cambios de ropa como parte de la rutina diaria, por ejemplo, hacerlo en días específicos y siempre a la misma hora.

Es importante la forma en que se incita al enfermo a realizar dichas acciones (o cualquier otra). Pueden reaccionar mal cuando se les dice lo que tienen que hacer mientras que pueden responder favorablemente cuando se les invita a participar en la toma de decisiones. Por templo, un enfermo que se niega a ponerse la ropa limpia puede que esté dispuesto a ponerse la ropa limpia que él hay ayudado a seleccionar. Normalmente los enfermos que participan en la toma de decisiones tienen un comportamiento menos conflictivo que aquellos que tienen que acatar las decisiones ya tomadas.

No es que no quiera estar limpio y atractivo, lo que ocurre es que ya no es conciente de su propia apariencia y sólo se debe a los cambios que su cerebro experimenta. Insistamos, pero con dulzura.

Desinhibición

Este comportamiento puede tener diferentes formas. Los enfermos pueden actuar de forma impulsiva o imprudente, por ejemplo, comprando un objeto que no pueden pagar; pueden hacer comentarios sociales inapropiados sobre una persona que está presente. La desinhibición puede ser sexual, por ejemplo, haciendo insinuaciones a una persona desconocida. Todo ello se debe a la pérdida de la cautela social y de la capacidad de pensar más allá y de apreciar las consecuencias a sus acciones. No sienten de la misma forma que lo hace una persona sana los sentimientos de culpa, vergüenza o embarazo y no ven las repercusiones que su comportamiento puede tener.

Este comportamiento puede llevar al paciente a la desafortunada consecuencia de restringirle la libertad, pero es posible que el paciente entienda lis límites y pueda ajustarse a ellos cuando le son explicados con seriedad e insistencia y no con agresividad y malos modos.

Los enfermos no pueden sentir culpa, vergüenza o embarazo porque dichas emociones les han sido sustraídas por la enfermedad.

Simpatía y empatía

Los enfermos de Huntington pueden parecer centrados en sí mismo, descuidados y desconsiderados. La pareja puede sentirse muy herida sobre todo contrastando con la anterior relación de afecto y cariño. Pero los enfermos no están siendo groseros, malintencionados o crueles de forma deliberada. Esto se debe a que la enfermedad, que ha dañado diferentes partes del cerebro, impide que el enfermo pueda ponerse en el lugar de los demás, ver otros puntos de vista y sopesar los diferentes aspectos de una argumentación.

No son concientes de la forma en que sus acciones o afirmaciones afectan a los que le rodean. La enfermedad puede enturbiar las emociones de los enfermos y su capacidad para simpatizar o empatizar con otros puede alterar notablemente las relaciones en la pareja o en la familia. Las relaciones que deberían ser recíprocas se convierten en unidireccionales y poco se puede hacer al respecto.

 Hay que tener presente que estos cambios se deben a la enfermedad y que el enfermo no actúa así a propósito. Los cambios emocionales no están bajo su control.

Repetición y perseverancia

Un enfermo de Huntington puede ser muy perseverante o quedarse fijado a una idea o a una actividad. Pueden mostrar una actitud rígida y ser incapaces de cambiar una idea o una actividad o de modificar su rutina. Los enfermos con Huntington pueden manifestar síntomas de Trastorno Obsesivo Compulsivo, como ideas obsesivas que hacen que la persona insista en obtener, por ejemplo, cigarrillos, café, comer o usar el baño. Se pueden enfadar mucho si se ignora o se niega su demanda. Esto se debe, por un lado, a la parte del cerebro que tienen dañada pero también a que las auténticas necesidades de la persona no se satisfacen y en consecuencia las repite esperando que se le atienda. Resolver estas situaciones no es fácil pero una buena estrategia es la de distraer al enfermo hacia otras actividades o intereses.

Sabemos lo molesto que es oír una y otra vez que se desea hacer una cosa o que se quiere comer tal otra cuando el momento no es el oportuno o no hay posibilidad. También, cuando te hacen la pregunta una y otra vez y ya la has contestado una infinidad de veces. Una vez más hay que recordar que no es su intención el molestarte, es la enfermedad que está detrás la que hace que actúe así.

Depresión

La depresión es un problema relativamente común en la Enfermedad de Huntington. La tristeza es algo normal y comprensible tras el diagnóstico o como consecuencia de los síntomas de la EH. La enfermedad progresivamente altera el papel del enfermo en la familia, trabajo y sociedad. Por ejemplo, el papel del enfermo puede cambiar a nivel familiar de ser el sostén económico y jefe de grupo familiar a ser una persona dependiente que requiere supervisión para todo. También los cambios cerebrales que ocurren en la EH pueden alterar los neurotransmisores o sustancias químicas que regulan los estados de ánimo. Así, personas de naturaleza optimista y feliz pueden experimentar una severa depresión debido a los cambios cerebrales producidos por la EH.

En muchas ocasiones aparecen estados depresivos antes incluso de que la enfermedad sea diagnosticada; en ocasiones no se asocian a la misma. Es importante diagnosticarla a tiempo porque para ello sí hay medicamentos que la controlen y el enfermo mejorará considerablemente. Sin embargo, la pérdida de la actividad intrínseca a los cambios mentales que ocurren en la enfermedad no necesariamente indica un estado deprimido y sólo el diagnóstico médico determinará si existe o no depresión.

Uno de los riesgos de la depresión son las tendencias suicidas bastante frecuentes en los enfermos de Huntington durante las primeras etapas de la enfermedad; hay que estar muy atentos a las posibles pistas que nos indiquen que esta idea está en la mente del enfermo.

Irritabilidad y agresividad

Aun en enfermos que se mantienen emocionalmente estables durante el curso de la enfermedad, no es extraño que se enfaden sin razón o por problemas sin importancia. Los enfermos pueden experimentar una sensación de agitación interna y ser concientes de que son fácilmente “excitables”, pero estas oleadas de agitación vienen sin aviso y están fuera de su control. Estas reacciones son casi siempre debidas a situaciones reales y válidas, pero la respuesta a ellas es descontrolada dado que el cerebro ha perdido el control.

En estas circunstancias es mejor evitar la confrontación que sólo conseguirá echar más leña al fuego. Si es necesario se debe salir de la habitación, sobre todo si hay peligro de agresión física. Hay que conocer a la persona y ser sensible a sus necesidades para poder anticipar ciertas situaciones y evitar la frustración. Es posible identificar situaciones que precipitan la frustración y así evitarlas y ofrecer actividades que le distraigan.

Algunos enfermos se vuelven irritables cuando la otra persona no va por su propio camino o cuando los puntos de vista son opuestos. Hay que recordar que debido a los cambios que tienen lugar en su manera de pensar, pueden tener dificultad para ver otros puntos de vista diferentes al suyo. Los síntomas de irritabilidad y agresión, al igual que la depresión, pueden ser tratados con fármacos.

Debemos darnos cuenta de que la irritabilidad del enfermo es un síntoma de la enfermedad y se deben evitar los enfrentamientos y ultimátums si no se trata de algo crucial.

Negación de la enfermedad

Es frecuente que un enfermo de Huntington no admita que está enfermo. Mientras que para la familia sus actuaciones son síntoma inequívoco de que la enfermedad está presente, el propio enfermo niega esos síntomas y aduce a cualquier otra causa sus comportamientos extraños.

No está muy claro el por qué de esta negación, pero puede deberse a dos factores que se solapan en el tiempo. Por un lado, el rechazo a afrontar una enfermedad degenerativa, el miedo que esto comporta y la única alternativa para poder seguir es negarse la realidad. Por otro, las personas con Huntington frecuentemente carecen de la comprensión de la conciencia de sí mismos. No son concientes de sus propios síntomas. No es extraño que un enfermo de Huntington no sea conciente de sus propios movimientos coreicos tan visibles para los que le rodean.

Al principio esta inconsciencia es beneficiosa porque mantiene al individuo motivado para intentar cosas y no se considera afectado o disminuido. De igual forma, a inconsciencia es un mecanismo eficaz contra la depresión. De todas formas, esto puede provocar enfados que producen ira, pues el enfermo puede no entender por qué no puede volver al trabajo o vivir de forma independiente. Los enfermos de Huntington pueden sentir que se les aparta injustificadamente de ciertas actividades como conducir, trabajar, cuidar a los niños, etc. Esta inconsciencia puede volverse peligrosa si el enfermo sigue insistiendo en sus tentativas de hacer cosas por sí mismo y ésta no son seguras.

Lo único que podemos hacer es aceptar esa inconsciencia de la enfermedad como un componente más de la misma, que no se puede tratar; y no creer que su falta de acuerdo en el tratamiento o en el cuidado sea algo intencionado para llevar la contraria. Es “su” realidad aunque ésta sea diferente de la de usted.

Comprender la enfermedad

El daño selectivo en algunas zonas del cerebro que produce la Enfermedad de Huntington lleva en especial a dificultades en el pensamiento que conduce a su vez a específicos y predecibles cambios en el comportamiento. Algunos aspectos mentales o intelectuales de los enfermos permanecen intactos. Incluso cuando la enfermedad está en fases avanzadas los enfermos pueden percibir y comprender el significado de lo que ven y escuchan mucho más de lo que imaginamos. Las dificultades que tienen para expresarse hablando no son sinónimo de que lo que se les dice no lo entiendan. Otra cosa es que reaccionen a lo que les decimos o queremos que hagan de la forma que nosotros quisiéramos, porque ya hemos visto que la percepción de la realidad no es la misma para un enfermo de Huntington que para una persona sana.

El trabajo de los cuidadores es inmenso. Por un lado, tienen que entender las limitaciones, aceptarlas y convivir con ellas. Por otro, tienen que fomentar las habilidades del enfermo para que siga ejercitándolas. La enfermedad no es estable, sufre una progresión y cada etapa tiene sus síntomas y sus reglas.

El cuidador debe ante todo entender que todos los cambios que el enfermo experimenta se debe a los daños que la Enfermedad de Huntington ocasiona en su cerebro, que el enfermo no puede cambiarlo y que el cuidador lo único que puede hacer es aceptarlos con paciencia y amor.

Resumen:

LO QUE NO SE DEBE HACER:

- Argumentar con el enfermo. Recuerde que ha perdido la capacidad para racionalizar.

- No dar órdenes. A nadie le gusta ser dirigido y a un enfermo de Huntington tampoco. Dé las instrucciones de forma positiva en lugar de negativa. En lugar de decir “no puedes hacer esto”, dígale: “vamos a hacer tal cosa”.

- No use un tono condescendiente. Puede provocar enfado aunque no se haya entendido lo que se ha dicho.

- No haga muchas preguntas. Recuerde que la persona puede haber perdido memoria y puede sentirse mal si le preguntan cosas que no puede contestar. Las preguntas deben hacerse una tras otra y siempre de una forma Lara y concisa.

- No hable sobre el enfermo como si no estuviera presente.

LO QUE SÍ SE DEBE HACER

- Intente distraer al enfermo. Distraer su atención hacia otra actividad puede ser suficiente para calmar su actitud o enfado.

- Ignore los improperios verbales si para ellos no tiene una respuesta positiva.

- Recompense comportamiento positivo con algo, ya sea un abrazo, una comida especial o un sincero elogio.

- Ofrézcale un tiempo de relajación en una habitación silenciosa. Puede ayudarle a controlar sus sentimientos o comportamiento.

- Pruebe nuevas formas de comunicación que no sean las palabras.

Fuente: Agradecemos a la Asociación Corea de Huntington de Castilla y León por permitirnos reproducir el documento.