Aunque existe una larga tradición en el manejo
farmacológico de la EH, muy pocos estudios han evaluado adecuada y sistemáticamente la eficacia de
agentes psicofarmacológicos o psicoterapias para el
tratamiento de las manifestaciones neuropsiquiátricas
de la EH. Durante muchos años la mayoría de los
esfuerzos en la investigación del tratamiento de HD
fueron dirigidos al manejo de las manifestaciones
motoras y aunque en la literatura médica existen algunos reportes de caso, series de casos y revisiones
retrospectivas sobre diferentes tratamientos de
la sintomatología neuropsiquiátrica en la EH, las limitaciones metodológicas propias de tales diseños
de estudio no permiten generar conclusiones a partir de dichas observaciones.
La prevalencia relativamente baja de la EH en
combinación con la variabilidad de los síntomas clínicos del trastorno pudieran explicar el porqué existe un número limitado de estudios con diseños
metodológicos robustos. Esta revisión revela que
existe una clara dificultad para clasificar los trastornos psiquiátricos y, en cierto grado, las alteraciones
cognitivas de la EH. Es probable que ésta se deba,
en gran parte, a la naturaleza degenerativa de esta
enfermedad, pues generalmente la sintomatología
se presenta en un cambio continuo y raramente de
manera estática, por lo que las manifestaciones
neuropsiquiátricas en la EH son heterogéneas,
episódicas y en muchos casos sin una clara progresión aditiva en tiempo.
En consecuencia, los diferentes criterios diagnósticos empleados para el diagnóstico y clasificación
de los trastornos psiquiátricos y alteraciones
cognitivas en pacientes con HD, se añaden a la difícil tarea de interpretar los resultados y conclusiones acerca de la eficacia de algún abordaje terapéutico en comparación con otro.
Por otro lado, debido al carácter progresivo e
irreversible de esta entidad, es frecuente que exista
una gran presión por llevar a la práctica clínica el
uso de tratamientos con algún beneficio potencial
tan pronto como sea posible. Esto, aunado al escaso número de ensayos clínicos controlados
aleatorios, propicia que con frecuencia el manejo
de los pacientes con HD en la práctica clínica esté
basado en evidencia empírica o en estudios
aleatorios simples.
El abordaje terapéutico de esta enfermedad representa todo un desafío clínico. El tratamiento de
un paciente con HD requiere del esfuerzo coordinado de diferentes equipos clínicos provenientes de
los servicios médico, de servicio social, así como
ocupacional y físico.
Aunque en la actualidad no se cuenta con un
tratamiento curativo eficaz, el objetivo fundamental del tratamiento sintomático en estos pacientes deberá ser el mejorar la calidad de vida
de los mismos. En todos los casos el tratamiento
debe individualizarse y dirigirse a un complejo
de síntomas tratables y no puede ser generalizado a todos los pacientes o incluso a las diferentes etapas de la enfermedad en un mismo paciente. Existen diferentes posibilidades de
tratamiento para los síntomas de depresión, irritabilidad, apatía o ansiedad, sin embargo, no
existe un tratamiento específico para los síntomas cognitivos. La polifarmacia es común en
pacientes con avanzada EH, por lo que es recomendable la disminución de las dosis y
discontinuación de la mayor cantidad posible de
fármacos para descartar la posibilidad de alteraciones conductuales, cognitivas o psiquiátricas
iatrogénicas.
Existen en la actualidad algunas líneas de investigación en diferentes modalidades terapéuticas. Aunque el transplante de tejido neuronal ha mostrado
resultados prometedores en modelos animales y discreta mejoría en los pocos pacientes sometidos a dicho procedimiento, no existe en la actualidad ninguna indicación precisa rutinaria para el uso de
neurocirugía en el tratamiento de EH. Entre algunas
de las novedosas modalidades que están siendo exploradas se encuentra el uso de la estimulación cerebral profunda, sin embargo, la eficacia potencial
de esta intervención se ve limitada debido a la extensión de la patología de la EH. Por último, se requiere de mayor experiencia con sustancias que están bajo investigación para definir sus aplicaciones y
efectos en los trastornos psiquiátricos y cognitivos
de la EH.
Es necesario implementar aún más ensayos clínicos en pacientes con la EH que presentan alteraciones neuropsiquiátricas, empleando consistentemente
clasificaciones internacionales para tipificar los diferentes trastornos y protocolos con mejores diseños de estudio que proporcionen una evidencia más
incontrovertible de causalidad, asegurando de esta
manera que el resultado se debe en realidad a la
intervención farmacológica empleada.
El artículo original puede encontrarse en:
A, M. (2004). Tratamientos actuales y futuras modalidades terapéuticas de las alteraciones neuropsiquiátricas en la enfermedad de Huntington. (Spanish). Revista Mexicana De Neurociencia, 5(4), 346-353.
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